Ospedale Gravina e Santo Pietro - Caltagirone

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LA RIEDUCAZIONE DELLA DISFAGIA IN UN CASO DI ROSAI-DORFMAN BULBO-PEDUNCOLARE DX. CASE REPORT.
M.R. Ciancio, R. Sgarlata, L. Virone, E. Martini
 
 
Definizione: la malattia di Rosai Dorfman (R.D.) è una patologia sistemica istoproliferativa che interessa prevalentemente le stazioni linfonodali, descritta per la prima volta nel 1969.
La localizzazione encefalica senza interessamento linfonodale è una rara manifestazione della R.D.(circa 45 casi).
 
Eziopatogenesi
La malattia di R.D. in genere colpisce i giovani adulti, più frequentemente gli uomini rispetto alle donne, con un picco d’incidenza intorno ai 20 anni (Foucar 1990).
L’eziologia è sconosciuta; si presuppone l’esistenza di un fattore scatenante di tipo infettivo-infiammatorio e/o una predisposizione genetica.
Il meccanismo patogenetico sembrerebbe dovuto ad una alterazione della regolazione dei processi immunitari. In alcuni casi sono state osservate correlazioni con i virus HHV-b e EBV.

 Evoluzione clinica: La R.D. può presentare il seguente andamento: 1) remissione completa e spontanea nel 50% dei casi. 2) decorso cronico con esacerbazione e remissione. 3) malattia persistente e stabile. 4) decorso progressivo 5) disseminazione nodale ed extra nodale con evoluzione fatale (7% dei casi).

La complicanza più frequente della R.D. è l’anemia emolitica.

Storia Clinica: S.A. 32 aa, maschio. Nell’ottobre ‘04 comparsa di vertigini, perdita di equilibrio durante la marcia e disfagia per liquidi e solidi. Il paziente è stato sottoposto ad esame RMN encefalo che evidenzia lesione espansiva ponto-bulbare (1,8 LL x 2CCx 1,5AP cm) mediana paramediana dx, aggettante nel IV ventricolo, ipointensa in T1 ed iperintensa in T2 e FLAIR, captante omogeneamente il MDC, circondata da edema con effetto compressivo sulle strutture circostanti, linea mediana in asse, sistema ventricolare nella norma. Altre indagini strumentali eseguite (Rx torace, eco addome, screening sierologico [toxo, EBV, Citomegalovirus]) hanno dato esito negativo per lesioni secondarie.

Il paziente viene successivamente sottoposto ad intervento chirurgico con rimozione subtotale della lesione, tracheotomia e posizionamento PEG.

Situazione all’ingresso:

Paziente vigile, orientato e collaborante; integra la capacità attentiva. Assenza di interessamento dei linfonodi ascellari, inguinali, paraortici, mediastinici ecc. Presenza di deficit completo a carico del VII n.c. di dx, lingua deviata a sin., ipomotilità laringea, lagoftalmo dx, deficit dell’ VIII e del IX n.c. di dx, disartria e grave disfagia con aumento del tempo di transito orale, difficoltà ad iniziare la deglutizione, timbro nasale e voce gorgogliante; compromessa notevolmente la deglutizione dei cibi liquidi. Tosse valida. Buono il controllo muscolare del capo. Assenti riflessi patologici. Lieve deficit di forza all’emisoma dx.; discreto il controllo del tronco da seduto. Andatura atassica.

 Terapia Riabilitativa

Gli autori presentano un raro caso di R.D. a localizzazione cerebrale. Il progetto e il programma riabilitativo, previa valutazione basata sull’esame clinico e videofluoroscopico, hanno avuto come obiettivo principale il raggiungimento di una adeguatezza nutrizionale attraverso una deglutizione funzionale, sicura e scevra da rischi di inalazione.

Il trattamento del disturbo disfagico ha richiesto un approccio multidisciplinare e complesso in relazione al contemporaneo deficit di più nervi cranici.
Uso iniziale di liquidi solo per PEG; la partecipazione volontaria del paziente al trattamento in termini di attenzione ha favorito l'esecuzione di esercizi di coordinazione deglutizione-respirazione interrompendo la respirazione durante la deglutizione. La tosse e la schiarificazione della voce hanno permesso l'eliminazione di cibo residuo dal cavo orale. Adeguati compensi posturali del capo hanno facilitato la progressione del bolo in faringe. L'automatismo dell’atto deglutitorio è stato scomposto in fasi. Il programma riabilitativo ha previsto l’utilizzo di cibi semisolidi e solidi. La gestione dei liquidi è avvenuta a piccolissimi sorsi e con l'ausilio di cannuccia. Uno scrupoloso counseling ha permesso di "istruire" il paziente e cargivers sulla natura e sulle eventuali conseguenze del disturbo educandoli alla gestione della deglutizione (postura, facilitazioni, ecc)
 
Risultati
Dopo circa due mesi, l’esame clinico e strumentale di controllo, hanno messo in evidenza una discreta padronanza dei movimenti del bolo nel cavo orale con riduzione del tempo di transito. Il paziente ha imparato a gestire i liquidi senza cannuccia e a sorsi, con una minima supervisione; migliorato il timbro nasale.
 
Conclusioni
la terapia riabilitativa (strategie compensatorie, strategie di recupero), attraverso un processo di "internalizzazione", consente di osservare il recupero della funzione deglutitiva con ripresa di una adeguata nutrizione orale.
Il trattamento di questa patologia ha posto interrogativi che vanno oltre il normale protocollo riabilitativo essendo interessati più nervi cranici.
Appare pertanto importante una attenta gestione della disfagia, attraverso un adeguato trattamento riabilitativo, per il miglioramento della qualità di vita.
In conclusione la Rosai Dorfman è una malattia ad eziologia sconosciuta, a bassa incidenza che per la eterogeneità clinica e la difficoltà diagnostica è conveniente conoscere.
 
  
Bibliografia
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